Cretinism أو القصاع (نبذة ) شكل إكلينيكي للإعاقة الذهنية

ابو إياد · 06-05-2008, 06:34 PM

القصاع

Cretinism

يحدث القصاع نتيجة نقص نسبة الثيروكسين في جسم الجنين أثناء وجوده في الرحم : إما لتضخم الغدة الدرقية عند الأم الحامل ، أو لنقص كمية اليود في طعامها ، وتسمى هذه الحالة " بالقصاع الولادي " . وقد يصاب الطفل القصاع بعد الميلاد بسبب نقص الثيروكسين في جسمه بسبب تضخم غدته الدرقية أو لنقص اليود في تغذيته ، وعادة لا تظهر أعراض هذا المرض قبل الستة أشهر الأولى من الولادة حيث يكون الطفل خلال هذه الفترة معتمداً على هرمون الغدة الدرقية الذي استمده من الأم أثناء المرحلة الجنينية . كما وجد أن إصابة الطفل بتضخم الغدة الدرقية بعد سن السادسة من عمره لا يسبب له القصاع ، وهذا ما جعل الإصابة بالقصاع نادرة ، حيث بلغت نسبتها بين أطفال السويد 1.25000 وهى أعلى نسبة في العالم.

وتشمل الأعراض الإكلينيكية لهذا المرض على :

جفاف الجلد .
قصر القامة .
برودة الجسم .
تقوس الساقان.
غلظة اللسان وتدليه .
يظهر الفم مفتوح غالباً.
أنف أفطس ووجه منتفخ .
يعاني من الشخير أثناء التنفس .
يتسم بانتفاخ البطن وفتق السرة .
الخمول وقلة النشاط وبطء الاستجابة .
التأخر في المشي والجلوس والنطق والتسنين(فلا تكتمل الأسنان وتسقط بسرعة) .
بطء النمو الجسمي واضطرابه ، فالطفل يتسم بمظهر مثير جداً من صغر الحجم وضآلة الجسم .
عدم التناسب بين أعضاء الجسم (علي خلاف القزم الذي يعاني في إفراز هرمون النمو للفص الأمامي للغدة النخامية والذي يحتفظ جسمه بقدر أكبر من التناسب) .
كما أن نقص الهرمون يؤدي إلى بطء عمليات الأيض وتوقف العظام عن النمو في الطول .
عدم نمو أعضاء التناسل بصورة طبيعية .
يبدو الطفل وديعاً لا يصرخ .

ومن الناحية الانفعالية يتوقف النمو العقلي لدي الطفل ،حيث لا يتجاوز معامل ذكاءه عن (50) . إذ أن القصاع هو أحد أسباب التخلف العقلي ، وخاصة إذا لم يتم اكتشافه في وقت مبكر.

أما إذا عولج الطفل خلال السنة الأولى من عمره بحقنه يومياً بهرمون الثيروكسين بجرعة تتراوح من 0.15 – 0.2 مجم ، فإن هذه الأعراض تزول , ويستأنف النمو الجسمي والنفسي بصورة طبيعية , أما إذا جاء تأخر العلاج فقد تزول الأعراض الجسمية ، ويظل التأخر العقلي , نظراً لما يصيب الخلايا العصبية من خلل كبير جداً خلال السنة الأولي من العمر , وبالتالي فنمو الذكاء والحالة النفسية للفرد تحتاج لوجود هرمون الثيروكسين في الدم بكمية مناسبة في خلال السنوات الأولي حتى لا يصاب الطفل بهذا التخلف العقلي الشديد.منقول